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a cura di:

Gaetano Vasta - Sebastiano Cacciaguerra - Vincenzo Bagnara -

Salvina Ficicchia - Alfio G. Di Benedetto

Definita come ectopia del meato uretrale, in effetti l’ipospadia è una malformazione complessa dei genitali esterni, conseguenza di un’incompleta fusione delle pliche genitali tra la sesta e la dodicesima sett­imana di gestazione . Si presenta nella popolazione maschile con una frequenza di 1:300-500 nati vivi. Il meato ipospadico può essere situato in un punto qualsiasi dell’uretra spongiosa, distinguendosi così ipospadie glandulari peniene distali, medio-peniene, peniene prossimali, scrotalì o perinealì (fig.1).

Alla malformazione principale se ne associano altre, venendo a creare una varietà di aspetti quasi infinita. A causa li una (corda penis) (una briglia fibro­sa forse residua del corpo cavernoso dell’uretra che va sino al glande e tende ad incurvarlo) è frequente la presenza di ma una(recurvatio). Possono esistere uno due orifici secondari o un piccolo ca­nale accessorio. Spesso il meato ipospadlico è stenotico. Nella quasi totalità dei casi l’ipospadia si associa ad un’aplasia della porzione ventrale del prepuzio (schisi del prepuzio) che conferisce a questo il caratteristico aspetto (a ventaglio). Talvolta, poi. il rivestimento della faccia inferiore del pene da una parte, e dello scroto dall’altra, possono aderire intimamente tra loro venendo a costituire quella varietà di malformazione chiamata (pene palmato). Con elevata frequenza, invece, si associa all’ ipospadia un aspetto quasi spiroide del rafepenieno, oppure una torsione del pene. Infine. può capitare di osservare dei pazienti che presentino una schisi del prepuzio senza un’ ectopia del meato uretrale o ipospadie senza la schisi del prepuzio.L’associazione dell’ipospadia con malformazioni dell’apparato urinario varia in letteratura a secondo delle casistiche dal 5% al 33%. L’associazione con il criptorchidismo e con l’ernia inguinale è del 10% circa. Nei casi di ipospadia scrotale o peniena con criptorchidismo bisogna intraprendere tutte quelle ricerche, genetiche. ormonali e strumentali che possano evidenziare un’ambiguità sessuale, o una persistenza di residui embrionarì .Il trattamento chiruritico ricostruttivo ha lo scopo di dare al paziente non solo la possibilità di urinare in posizione eretta e di avere delle erezioni normali. ma anche di ricostruire un pene la cui

morfologia si avvicini il più possibile alla normalità ed in particolare con corpi spongiosi posizionati al di sopra dell‘uretroplastica. un meato in posizione apicale ed un glande ben ricostruito. Per quanto è possibile ciò deve essere otte­nuto in un unico tempo operatorio realizzato prima dei due anni di vita, allo scopo di evitare al bambino problemi di ordine psicologico dati dal dover urinare (more mulierum) e dal confronto con i coetanei. Un intervento in età precoce permette altresì dì affrontare le eventuali complicanze sempre in epoca prescolare.La grande varietà di presentazione di questa malformazione ha dato modo a numerosi Autori di proporre diversi tipi di tecniche chirurgiche. Sostanzialmente tutte queste metodiche possono essere schematizzate in uretroplastiche per tubulizzazione. uretroplastiche per mobiIizzazione e distensione dell’uretra. uretroantoplastiche con I ‘utilizzazione di lembi penienì. scrotalì. prepuziali (figg. 2-5). di mucosa vescicale o buccale. E’ indispensabile utilizzare uno strumentario chirurgico idoneo ad attuare una chirurga in cui spesso i millimetri sono essenziali. Di eguale importanza è il ricor­so a mezzi di ingrandimento ottico ed a fili di sutura riassorbibili in monofilamento 6/0. 7/0 o 8/0.La complessità di questa malformazione e le difficoltà tecniche a cui sono chiamati i chirurghi che ne affrontano la correzione non lasciano spazio ad alcuna improvvisazione. L’acquisizione delle metodiche ricostruttive e la conoscenza de i mezzi tecnici da utilizzare nel le stesse sono il frutto di un lungo training di preparazione in centri specializzati sotto la guida di (maestri ipospadiologi) che da molti anni affrontano tale pa­tologia e di un continuo e raffinato esercizio neIl’ambito della propria attività professionale. In mani inesperte ed occasionali questo tipo chirurgia può portare a degli esiti invalidanti con era gravi risvolti psicologici oltre che funzionali.Nonostante tutto ciò persiste in tutte le casistiche. a livello mondiale, una percentuale di complicanze che varia dal 5% al 20% a seconda dell’ importanza dell’anomalia e della complessità della tecnica ricostruttiva utilizzata. Le fistole costituiscono infatti un rischio calcolato di tutte le uretroplastiche che allo stato attuale non può essere eliminato. Esse sono in genere la conseguenza di un’ostruzione del meato uretrale da edema o da coaguli durante le prime minzioni dopo l’intervento chirurgico, di una stenosi del meato. di un’ematoma o di una necrosi dei lembi utilizzati per I’uretroplastica. Una percentuale di fistole può chiudersi sponta­neamente se non vi e associata una stenosi del meato. ln caso di persistenza bisognerà attendere non meno dei sei mesi prima di reintervenire per chiudere la fistola. La stenosi del meato,in genere, beneficia di una o più dilatazionì con dilatatori di misura crescente, e solo raramente è necessario ricorrere ad una meatoplastica.

Analisi dei casi Presso il C.C.D. (Morgagni) abbiamo sottoposto ad intervento chirurgico per ipospadia 148 pa­zienti di età compresa tra i 10 me­si ed i 14 anni (età media: 48,9 mesi). I 17 pazienti presentavano un’ipospadia anteriore (79% dei casi). 28 pazienti un’ipospadia peniena (19% dei casi) 3 pazienti un’ipospadia peniena posteriore (2% dei casi). In tutti i pazienti era presente una schisi del prepuzio tranne in uno. Una (recurvatio) significativa era presente in 57 pazienti (38,5% dei casi) (tab.1).In 28 pazienti affetti da ipospadia anteriore di tipo glandulare si è provveduto ad effettuare un avanzamento meatale con glanduloplastica (MAGPI - GAP) e rico­struzione del prepuzio secondo la tecnica di Righini, Per la correzione delle ipospadie peniene antenori balaniche è stata confezionata un’uretroplastica secondo la tecnica di Duplay associata a prepuzioplastica secondo Righini ed in 2 casi la tecnica Onlay Island Flap. In due casi di ipospadia peniena prossimale è stata eseguita una uretroplastica tipo Duplay con ricostruzione del prepuzio secondo Righini ed in un caso si e ricorsi alla tecnica dei lembi prepuziali tubulizzati descritta da Duckett (tab. 2). Tutti i pazienti sono stati ricoverati il giorno prima dell’ in­tervento per essere sottoposti al controllo dei parametri emocoagulativi e ad una visita cardiologica con elettrocardiogramma. L’ane­stesia è stata effettuata mediante I utilizzazione di un blocco caudale associato ad una lieve narcosi con una miscela di O2 al 40%, N20 al 40% e Sevoraneall' 1%. All' analgesia postoperatoria si è provveduto mediante la somministrazione di Paracetamolo per os. per via rettale o endovenosa. In un caso si è provveduto a posizionare un catetere peridurale per analgesia continua.

In tutti i pazienti che hanno subito una tubulizzazione dell' uretra, alla fine dell’ intervento, è stato lasciato un catetere vescicale tipo Nelaton o Foley che è stato rimosso dopo 4-6 giorni, mentre nei pazienti che hanno avuto una ricostruzione mediante lembi il catetere vescicale è stato rimosso dopo 7- IO giorni. Tutti i pazienti sono stati dimessi dopo 12-36 ore dall’intervento chirurgi­co e la rimozione del catetere è avvenuta al controllo ambulato­riale. Tutti i pazienti hanno urina­to spontaneamente dopo la rimo­zione del catetere vescicale tranne tre casi in cui la presenza di un globo vescicale ha richiesto una cistostomia sovrapubica. La profilassi delle infezioni urinarie è sta­ta affidata alla somministrazione per os di Cefaclor nella misura di 40 mg/Kg/die in due sommini­strazioni. In undici casi (7,4%) si è verificata la comparsa di una fi­stola postoperatoria che ha richie­sto un nuovo intervento chirurgico che è risultato definitivo in otto casi mentre in altri tre ha richiesto un ulteriore trattamento chirurgico. In particolare le fistole si sono presentate in due casi di ipospadia anteriore, in sei casi di ipospadia peniena e nei tre casi di ipospadia posteriore. In soli tre casi si è verificata una stenosi deI meato uretrale tale da provocare disuria. Due casi sono stati risolti con dilatazioni ambulatoriali e domiciliari, mentre un caso è sta­to perso Abbiamo inoltre sottoposto ad intervento chirugico otto pazienti con schisi del prepuzio senza ipospadia e nove pazienti che presentavano delle fistole residuate ad interventi chirurgici condotti altrove.

Conclusioni L’ esperienza operatoria fin qui acquisita ci ha portati a tenere in grande considerazione l’alterazione morfologica della spongiosa paruretrale che abbiamo osservato in tutti i casi di ipospadia, indipendentemente dalla sua gravità. Pertanto riteniamo che il trattamento dell’ ipospadia non possa basarsi unicamente sulla creazione di una neouretra ma che esso debba mirare alla ricostruzione anatomica di ogni sin­gola struttura del pene, compresa la medializzazione dei corpi spongiosi e la loro collocazione a ridosso della neouretra. Siamo convinti, infatti. che tale tipo di correzione permetta di trasformare la neouretra,da un semplicetubo di congiunzione tra vecchio e nuovo meato, in una struttura funzionale che partecipi in modo fisiologico al meccanismo della minzione.

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